Estando ya en el 5to año de mi carrera, y el 2do de mis pasantías, las cosas no están siendo tan fáciles como esperaba, pero por motivos extra-hospitalarios; como dije en el encabezado, la constante falta de los servicios públicos más básicos está dificultando todos los aspectos de mi vida. Sin embargo, el tener varios libros descargados ayuda, aunque no pueda enterarme de las actualizaciones más recientes, y la falta de electricidad me deja pocas cosas que hacer aparte de estudiar. Fue durante una de esas noches, leyendo desde mi Tablet y escribiendo mis resúmenes literalmente a punta de vela, que se me ocurrió estudiar de otra manera, cuando el servicio eléctrico me lo permitiera: escribir artículos sobre los temas que necesitaba estudiar, con mi estilo característico. Nada innovador, lo sé, pero útil y entretenido, para mí y espero que para ustedes.
Los primeros artículos tratarán sobre temas relacionados con la pediatría, el servicio por el que estoy rotando actualmente, y una de mis favoritos; medicina interna a pequeña escala y con más desafíos, básicamente. Centrándome en el artículo de hoy, hablaré sobre un síndrome relativamente común y que fácilmente puede ser confundido con otras patologías: el Síndrome Nefrítico.
Síndrome Nefrítico en Pediatría
Las enfermedades renales pueden ser fácilmente confundidas entre ellas; a pesar de que los riñones tienen una buena cantidad de partes diferentes que pueden resultar afectadas de manera independiente, los síntomas son, en muchas ocasiones, similares, y el diagnóstico casi siempre se basa en exámenes de laboratorio. Quizás por esto es que uno de mis modelos a seguir (más en cuanto a preparación que en el trato de los pacientes), el Dr. Gregory House, es nefrólogo; siendo el personaje una especie de Sherlock Holmes hospitalario, es de esperarse que su especialización sea una en la que el diagnóstico final muchas veces es un misterio difícil de descifrar.
Una de estas enfermedades es el Síndrome Nefrítico, una enfermedad que si bien cursa con un conjunto de síntomas específicos de los cuales les hablaré más adelante, puede tener una causa difícil de descubrir. Este síndrome se define como un defecto en el glomérulo, que es básicamente un cúmulo de capilares (pequeñas arterias) rodeadas por una envoltura semicircular externa llamada la Cápsula de Bowman, y que se encuentra en las nefronas (unidad básica funcional de los riñones). Es en el glomérulo donde ocurre la depuración y filtración de la sangre, y las primeras etapas del proceso de formación de la orina a base de las sustancias que se eliminan. El glomérulo, en conjunto con la cápsula de Bowman, constituyen el llamado Corpúsculo Renal, que es la unidad de filtración básica de los riñones.
El síndrome nefrítico suele tener un comienzo agudo, y se caracteriza por la triada de hematuria (sangre en la orina), edema (hinchazón causada por acumulación de líquidos), e hipertensión arterial, aunque generalmente se acompaña de otros síntomas, usualmente causados por la inflamación de los glomérulos. Sin embargo, es importante tener en cuenta que este síndrome no siempre se presenta de manera completa, y de hecho, el término “síndrome nefrítico” actualmente está cayendo en desuso en algunos países, siendo reemplazado por la patología subyacente causa los síntomas que sufre el paciente, como la glomerulonefritis (inflamación de los glomérulos comúnmente causada por infecciones bacterianas), o por enfermedades sistémicas autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico. Es por esto que los términos de síndrome nefrítico y glomerulonefritis aguda se suelen usar de manera intercambiable, si bien es cierto que el síndrome nefrítico puede tener otras etiologías, y no siempre presentar los mismos síntomas, ya que a fin de cuentas se trata de dos enfermedades diferentes.
Este síndrome es la enfermedad renal más común en los niños, sobre todo en aquellos de edad escolar con un predominio entre los 6 y 7 años, y generalmente se asocia a nefropatías glomerulares. La causa más común es una glomerulonefritis aguda postestreptocócica, es decir, debido a una infección por bacterias del género estreptoc oco, generalmente por el Estreptococo betahemolítico del grupo A que produce una infección en la faringe o piel, que luego afecta al glomérulo. La segunda causa más frecuente es una enfermedad autoinmune conocida como Nefropatía IgA (por inmunoglobulina A) en la que ocurre una acumulación anómala del anticuerpo Inmunoglobulina A en los glomérulos causando que se inflamen, y la tercera causa más común es el Lupus Eritematoso Sistémico, otra enfermedad autoinmune. Además del estreptococo betahemolítico, otros agentes han sido relacionados con la glomerulonefritis aguda, como el Staphylococcus aureus, micobacterias, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, y parásitos como Plasmodium, Toxoplasma gondii y Tripanosomas.
Dibujo de un glomérulo, dentro de la Cápsula de Bowman.
En cuanto a la fisiopatología, tenemos que el elemento más común en el síndrome nefrítico, como ya dije previamente, son lesiones en el glomérulo, causadas por una infiltración de células inmunitarias, principalmente leucocitos (glóbulos blancos). Esto provoca una reacción inflamatoria que daña las paredes de los capilares glomerulares, permitiendo que los eritrocitos y hematíes (componentes principales de la sangre) escapen hacia la orina, causando varias alteraciones hemodinámicas que disminuyen la tasa de filtrado en los glomérulos, causando oliguria (disminución del volumen urinario diario) debido a que se produce menos cantidad de orina por los problemas con la filtración sanguínea, y haciendo que se active un sistema llamado Renina-Angiotensina-Aldosterona, produciendo un aumento en la tensión arterial. Además de esto, hay un aumento en la permeabilidad de los glomérulos, haciendo que los glóbulos rojos y las proteínas que se encuentran en la sangre salgan por la orina, y que aumente la urea y creatinina, sustancias tóxicas normalmente expulsadas por la orina, que al haber fallas en el funcionamiento renal, son reabsorbidas hacia la circulación sanguínea.
Entre sus síntomas destacan la hematuria, el hallazgo clínico más común y que en más de la mitad de los casos suele ser visible a simple vista. Cuando el síndrome es causado por una infección bacteriana, la hematuria aparece 1 o 2 semanas posterior a un proceso infeccioso en la faringe o las amígdalas, y de 3 a 4 semanas tras una infección en la piel. Hay también hipertensión arterial, consecuencia de la retención de líquidos y sodio y la secreción de renina por parte de los riñones, edema principalmente localizado en la cara, párpados y extremidades y que se presenta predominantemente en la mañana, proteinuria (presencia de proteínas, como albúmina, en la orina), oliguria por la retención de líquidos, y en casos graves puede llegar a causar insuficiencia renal.
Clásico ejemplo del edema causado por el síndrome nefrítico
Para su diagnóstico es importante indagar sobre la existencia de infecciones previas o de enfermedades autoinmunes como el lupus, y se debe investigar la historia clínica familiar en busca de antecedentes de nefropatías o consumo de fármacos que puedan haber dañado los riñones. Además, es importante preguntar sobre el aspecto y color de la orina. En la exploración física se debe valorar la presencia de edemas, cifras tensionales, y signos que pueden indicar la existencia de una insuficiencia renal, al igual que se debe examinar la faringe en busca de previas infecciones. Los exámenes de laboratorio son de gran importancia para llegar a un diagnóstico conciso, el principal a realizar es el análisis de orina en donde habrá presencia de glóbulos rojos y de proteínas en cantidades generalmente moderadas, y que en caso de haber una proteinuria masiva, puede llevarnos a pensar que la etiología es una enfermedad autoinmune. Los estudios de bioquímica y electrolitos sanguíneos también son imprescindibles; el sodio estará bajo, al igual que la albúmina y las proteínas, mientras que la urea, creatinina, y nitrógeno ureico se encontrarán elevados. Por último, los estudios imagenológicos también pueden ser útiles, como una ecografía renal en la que se verán los riñones inflamados e hiperecogénicos.
Es necesario realizar un diagnóstico diferencial entre el síndrome nefrítico y nefrótico, por la similitud entre algunas de sus manifestaciones clínicas. Tenemos que el síndrome nefrítico produce una disminución de la permeabilidad glomerular, tiene una mayor incidencia entre los 5 y 15 años de edad, suele presentarse luego de una infección cutánea o faríngea y con un inicio brusco, y sus manifestaciones clínicas, como la hematuria y proteinuria leve a moderada, la hipertensión, y un edema leve, guardan relación con la disminución de la tasa de filtrado glomerular, la retención de líquido, y el aumento de los compuestos nitrogenados en sangre. El síndrome nefrótico, en cambio, causa un incremento de la permeabilidad glomerular, es más común en niños menores de 5 años, su inicio es progresivo y no suelen haber antecedentes de infecciones previas. Su clínica es diferente; sólo hay proteinuria (sin hematuria) que suele ser masiva, no hay hipertensión arterial, el edema es severo y puede extenderse al abdomen (anasarca), hay hiperlipidemia (aumento de los lípidos en el cuerpo), y sus síntomas están relacionados con la gran pérdida de proteína plasmática.
No hay un tratamiento específico para el síndrome nefrítico, las medidas a tomar son sintomáticas y de soporte, dirigidas principalmente a solucionar la hipertensión y el edema. La glomerulonefritis, que es la etiología más común suele ser temporal y reversible, aunque en ocasiones puede empeorar y provocar una insuficiencia renal crónica. A nivel ambulatorio se debe recomendar reposo absoluto por 3 a 5 días y una dieta baja en sodio y proteínas, además de limitar la ingesta de agua; esto si el síndrome y sus síntomas son leves. Si por el contrario el paciente presenta un edema importante, una hipertensión grave, una disminución importante en el gasto urinario y/o una hematuria severa, debe ser hospitalizado. Además del reposo y la dieta, se debe comenzar un tratamiento farmacológico, usando diuréticos como la furosemida, hidralazina y nifedipina para la hipertensión arterial, y en las formas de rápida progresión, se pueden usar corticoesteroides como la dexametasona para disminuir la inflamación glomerular. Si su etiología es infecciosa, se usan antibióticos como la penicilina para eliminar los agentes causales, y en casos graves, o si hay alteraciones electrolíticas importantes, se debe indicar una diálisis.
Vista microscópica de la hematuria.
El hallar orina en la sangre puede ser una ocurrencia dramática, y es entendible que se piense que es debido a una enfermedad grave y con consecuencias duraderas, pero como podemos ver, no siempre es el caso. El síndrome nefrítico, en la mayoría de las ocasiones, no pone en peligro la vida del paciente y sus síntomas son relativamente leves en comparación al síndrome nefrótico, sobre el cual hablaré en un futuro artículo. Con esto, podemos darnos cuenta que en la medicina, la gravedad de la enfermedad no siempre guarda relación con los síntomas (excepto en el área de cirugía; las heridas y lesiones suelen ser tan graves como se ven), por lo que no siempre hay que asustarse al presentar algún signo o síntoma aparentemente grave; puede que se trate de algo que ni siquiera requiera tratamiento.
Referencias:
- Síndrome Nefrítico – Sociedad Española de Nefrología
- Glomerulonefritis Aguda – Asociación Española de Pediatría
- Síndrome Nefrítico – Mediagraphic